广州肤康医院网站

广州肤康医院皮肤科
广州肤康活动详情

先天性鱼鳞病的临床表现

来源:广州肤康皮肤病医院 更新时间:2009-03-03

  鱼鳞病是由遗传基因所致的先天性疾病,目前也尚无方法改变基因,所以还不能。但可以,只是需要患者的后期维护与保养才可以保持皮肤的光滑。鱼鳞病可以分为四大类型,每种类型的临床表现都各不相同。

 

 一、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状较为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。

 

 本病症状表现在四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

 

 二、性联遗传寻常鱼鳞病:较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

 

 三、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。

 

 四、板层状鱼鳞病 系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。

 

广州荔湾区肤康皮肤科医院坐落于广州市荔湾区南岸路66号,中西医结合治各类皮肤疾病。

  • 广州治皮肤过敏哪个好
  • 广州皮肤过敏去哪里治好
  • 春季皮肤过敏怎么治
  • 面部皮肤过敏怎么办
医疗卫生人才队伍建设是诊疗单位实力体现,广州荔湾区肤康皮肤科医院是省医师协会会员单位,以质量立院、人才强院...详情>>>
  • 广州肤康皮肤科医院 专业皮肤病

  • 医院环境8

  • 医院环境7

  • 医院环境6

科学防治皮肤起皮是关

科学防治皮肤起皮是关键

广州皮肤科专家指出:皮肤起皮的发生是患者自身存在的易感基因与外界诱因刺激的共同结果,皮肤起皮的发病因素....[详细]

地铁5号线(西场站,B口出 ),公交538路、261路、广885路

详细地址:广州市荔湾区南岸路66号